ALS 筋萎縮性側索硬化症とは【父の闘病記録①】

私の父はALS(筋萎縮性側索硬化症)という病気にかかり、人工呼吸器なしで現在発症５年目です。

筋萎縮性側索硬化症とは

数年前 SNSでブームとなったアイスバケツチャレンジや三浦春馬さん主演のドラマ「僕のいた時間」で知った方も多いでしょうか。
ＡＬＳは、脳や末梢神経からの命令を筋肉に伝える運動ニューロン（運動神経細胞）が侵される病気で、難病の一つに指定されています。
現在、日本に約8,300人前後の患者さんがいると考えられており、原因究明の研究が多くの研究者によって進められています。

ＡＬＳの症状があらわれるのは、50代から70代前半の年齢層に多く、中でも一番多いのは65～69歳。
男性も女性もこの病気にかかりますが、男女比はおよそ1.5：1の割合で男性に多く発症するといわれています。

遺伝性（家族性）のALSが存在しますが、ヨーロッパの限られた血族で確認されていますが 日本では「突然変異」での単独でのALSの発症がほとんどのようです。
（数値でいうと、約90～95％が遺伝と関係なく発生し、家族性のＡＬＳは約5～10％）

ALSと最新医療

父の病気が判明した2010年当時、ALSは原因すら不明の不治の病でした。

「リルテック」という薬はありますが、進行を遅らせる作用がある、とされていますが 回復には至りません。

iPS細胞の研究が進み、まずはALSと同じく難病指定されている神経変性疾患で患者数の多い「パーキンソン病」の研究が一気に進みました。
そこからここ数年でALSの原因が解明され、現在他の病気で認可されている既存薬からALSに有効であろうという薬がニュースになっていました。

新開発の薬では治験を経て患者の手に届くまでに長い年数がかかりますが、既存薬なら 認可も早いことが期待されます。（しかし ２、３年はかかるであろうと予想）

ALSの初期症状

運動ニューロンは脊髄にあり、舌、のど、呼吸 手、足、を司る全身の随意筋を支配しています。
どの運動ニューロンが侵され、どの筋肉が弱くなるかによって、 最初にあらわれる症状は大きく２つのタイプに分かれます。

 

①手や指、足の筋肉が弱くなりやせ細る

●手足の麻痺による運動障害

まずは手足の関節が伸ばしずらくなることから気がつく方が多いようです。

②話しにくくなったり食べ物を飲み込みにくくなる（球麻痺）

●コミュニケーション障害
ことばが不明瞭になり、とくにラリルレロ、パピプペポの発音がしにくくなる。
●嚥下障害
舌やのどの筋肉が弱くなるために、食べ物や唾液（つば）を飲み込みにくくなり、むせることが多くなる。

ALSが進行すると

全身の筋肉が収縮する病気のため、徐々に体の自由が利かなくなってきます。
最終的には 寝たきり状態で 目しか動かすことができなくなります。
体とは逆に、脳や意識はしっかりしているため 本人にとっては大変つらい症状だといえます。

（稀に認知症を伴うALSも存在する）

ALSの予後

現状ではALSは完治できない進行性の病気です。
ALSは、早い方で半年〜 平均で発症後3～5年で呼吸不全、肺炎、窒息などで死亡することが多く、予後はきわめて不良です。
収縮していく筋肉の順番で 生存期間が異なってきます。

一番生命維持の要である呼吸器系の筋肉から遠い場所から始まるALS（手足など）の方が
生存期間が長い傾向があるようです。

▶ALS 父の病気の経緯【父の闘病記録②】